اپیدرمولیز بولوسا

«اپیدرمولیز بولوسا» که نام مختصرش«EB»است یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می‌کند. این بیماری به دلیل نازک شدن پوست به بال‌های پروانه تشبیه می‌شود، و در ایران با نام بیماری پروانه‌ای شناخته شده است.
■ علائم این بیماری عبادتند از :
۱)پوست نازک می‌شود و به راحتی تاول می‌زند
۲)ناخن ضخیم می‌شود
۳)تاول زدن داخل دهان و گلو
۴)پوست کف دست و پا ضخیم می‌شود
۵)تاول زدن و زخم شدن پوست سر
۶)ریزش مو
۷) پوست ظریف
۸)پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان‌ها
۹)سختی بلع
۱۰)درد و خارش پوست
■ انواع بیماری پروانه‌ای
▪︎بیماری پروانه‌ای ساده (سیمپلکس): رایج‌ترین نوع بیماری پروانه‌ای این نوع است. این نوع بیشتر در لایه‌های بیرونی پوست ایجاد می‌شود و بیشتر روی کف دست و پا تأثیر می‌گذارد. تاول‌های ناشی از این نوع اکثراً بدون زخم شدن بهتر میشوند.
▪︎بیماری پروانه‌ای پیوندگاهی (جانکشنال): این نوع می‌تواند خطرناک باشد. تاول‌ها از دوران نوزادی پیدا میشوند. نوزاد مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول‌های مکرر و زخم شدن تارهای صوتی صدای گریه ناشناخته‌ای از خود ایجاد کند.
▪︎بیماری پروانه‌ای دش ماهیچگی (دیستروفیک): این نوع به نقص ژن مربوط است که باعث تولید نوعی کلاژن می‌شود. این کلاژن سبب می‌شود قدرت لایه میان پوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه‌های پوست به هم متصل نشوند.
■ عوارض بیماری پروانه عبارتند از:
▪︎عفونت
تاول زدن پوست سبب می‌شود، پوست در مقابل عفونت باکتریایی آسیب پذیر تر باشد.
▪︎عفونت خون
عفونت در خون زمانی اتفاق می‌افتد که باکتری‌های ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون شود و در بدن پخش شود. این عفونت بسیار خطرناک است زیرا می‌تواند به سرعت حرکت کند و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شود.
▪︎ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل
در موارد حاد بیماری پروانه‌ای می‌تواند سبب ادغام انگشتان دست و پا شود. این اتفاق بر روی عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تأثیر می‌گذارد.
▪︎به وجود آمدن مشکل در تغذیه
تاول‌های موجود در دهان باعث می‌شود غذا خوردن برای بیماران پروانه ای سخت شود و به دنبال آن سبب سو تغذیه در این بیماران می‌شود.
▪︎یبوست
سخت دفع کردن مدفوع می‌تواند به دلیل وجود تاول‌هایی در ناحیه مقعد باشد البته یبوست می‌تواند به دلیل عدم مصرف کافی مایعات یا میوه و سبزیجات (مواد غذایی دارای فیبر) هم باشد.
▪︎به خطر افتادن سلامت دهان و دندان
در برخی از انواع بیماری پروانه‌ای پوسیدگی دندان رایج است.
▪︎سرطان پوست
نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه بشدت در معرض ابتلاء به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.
▪︎مرگ
نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه‌ای هستند ممکن تاول‌های بسیار گسترده‌ای بزنند و دچارعفونت های شدید بشوند و به همین سبب مایعات بدن خود را از دست دهند.
■ توصیه‌های کاربردی برای کاهش مشکلات بیماری
فرزند شما نیاز به نوازش دارد اما سعی کنید بسیار ملایم او را نوازش کنید. رخت خوابی که در ان میخوابد را از مواد نرم مانند کتان تهیه کنید و کودک خود را از زیر بغل بلند نکنید.
اگر کودک شما پوشکی است، کش پوشک را از آن جدا کنید و از دستمال مرطوب استفاده نکنید. پوشک را با یک رویه‌ نچسب بپوشانید و یا یک لایه ضخیم خمیر اکسید روی آن پهن کنید.
محیط خانه را خنک باشد و پوست بیمار را مرطوب نگه دارید و به آرامی از مواد مرطوب کننده مانند وازلین روی پوست بیمار بمالید.
از لباس‌های نرم که پوشیدن و درآوردن آن‌ها آسان است استفاده کنید. بهتر است مارک را از لباس جدا کنید و لباس را در کنار درز قرار دهید تا کمتر پوست کودکتان خراشیده شود. سعی کنید در نواحی حساس مانند آرنج، زانو و دیگر نقطه‌های تحت فشار از داخل لباس آسترهای نرم بدوزید. اگر امکان پذیر است، از کفش‌های نرم مخصوص استفاده کنید.
از خراشیدگی جلوگیری کنید و مرتباً ناخن‌های کوک خود را کوتاه کنید. استفاده از دستکش هنگام خواب می‌تواند سبب پیشگیری از خراشیدگی و عفونت شود.
■ بیماری پروانه ای ژنتیکی است؟
همان طور که گفته شد بیماری پروانه ای یک بیماری ژنتیکی است که تقریباً 95 درصد از افرادی که به آن مبتلا میشوند، حاصل ازدواج فامیلی هستند.
■ بیماری پروانه ای واگیردار است؟
بیماری پروانه ای یا ای بی به هیچ عنوان واگیردار نیست و به دلیل مشکلات ژنتیکی در فرد ایجاد می شود پس نباید نگران سرایت این بیماری باشیم.
■ بیماری پروانه ای درمان دارد؟
بیماری پروانه ای یا ای بی هیچ روش درمان قطعی ندارد. اما فردی که در منزل از این بیماران پرستاری میکند باید بداند که رعایت رژیم غذایی مناسب و استفاده از پانسمان های مخصوص میتواند مقدار زخم ها و درد این افراد را کاهش دهد.